Les adénomes, les léiomyomes et les lipomes sont les trois tumeurs primitives les plus fréquentes de l’intestin grêle. Les hamartomes, les fibromes, les tumeurs neurogènes et les angiomes sont beaucoup moins fréquents. En règle générale, les tumeurs bénignes sont plus rares dans le duodénum et augmentent en fréquence vers l’iléon. Les tumeurs bénignes sont souvent asymptomatiques et sont découvertes fortuitement.

Les tumeurs bénignes symptomatiques sont souvent décelées à la suite d’une obstruction qui provoque des coliques intermittentes ou d’une occlusion intestinale complète. Des hémorragies peuvent se produire en particulier à par-tir de léiomyomes dont le centre a tendance à se nécroser pour produire une ulcération. L’intussusception se produit avec les lésions distales polypoïdes.

Les adénocarcinomes, les lymphomes, les léiomyosarcomes et les tumeurs carcinoïdes sont les tumeurs primitives les plus fréquentes de l’intestin grêle. Il est rare que les mélanomes, les cancers du sein et les cancers du poumon produisent des métastases au niveau de l’intestin grêle. Les adénocarcinomes primitifs touchent le duodénum et le jéjunum proximal sous la forme de lésions annulaires qui rétrécissent la lumière et s’accompagnent des symptômes et signes d’obstruction. Les léiomyosarcomes se répartissent également tout le long de l’intestin grêle. Les symptômes sont les mêmes que ceux de l’adénocarcinome, c’est-à-dire des coliques et des hémorragies. Le lymphome de l’intestin grêle doit être soigneusement évalué pour déterminer s’il a pris naissance dans l’intestin grêle (lymphome primitif) ou dans un autre organe pour atteindre par la suite l’intestin grêle. Le lymphome primitif de l’intestin grêle est en général un lymphome histiocytaire. Il siège le plus souvent dans le segment proximal de l’intestin grêle et s’accompagne de douleurs abdominales, d’une perte de poids, de malabsorption, d’une perforation et d’anémie. On a constaté une augmentation de l’incidence des lymphomes primitifs chez les patients qui présentaient une maladie coeliaque de longue date ou des états d’immunodéficience, et chez ceux qui ont subi une transplantation rénale et qui reçoivent un traitement immunosuppresseur prolongé.

On rencontre chez les personnes d’ascendance méditerranéenne une forme particulière de lymphome malin appelé maladie des chaînes lourdes ou lymphome méditerranéen. Cette maladie se caractérise par la prolifération de lymphocytes B dans la muqueuse et elle est associée avec une incidence élevée de paraprotéinémie à chaînes lourdes. Elle atteint de façon classique le duodénum et le jéjunum proximal, et s’accompagne de diarrhée et de malabsorption.